Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est une maladie qui atteint le cœur. Elle a été décrite pour la première fois par le médecin français Étienne-Louis Arthur Fallot en 1888, d’où son nom. Cette affection se caractérise par quatre défauts cardiaques majeurs qui empêchent le sang de circuler normalement. Dans cet article nous décrivons cette pathologie aussi connue sous le nom de “maladie bleue”. Le cœur est une pompe qui distribue le sang riche en oxygène aux organes du corps et fait revenir le sang pauvre en oxygène par les veines depuis les organes pour le purifier dans les poumons. Il est constitué de quatre cavités, à savoir deux oreillettes et deux ventricules. L’aorte est la grosse artère qui fait partir le sang oxygéné pour irriguer les organes du corps. Il existe une cloison dans le cœur appelée septum qui sépare les deux sangs et permet au système de fonctionner correctement. La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque congénitale qui se manifeste par la présence simultanée de quatre anomalies (tétralogie). 1ère anomalie : La présence d’un trou dans le septum servant à séparer les deux sangs. Ce trou est appelé communication interventriculaire, le sang oxygéné et le sang riche en carbone se mélangent. 2ème anomalie : Un déplacement de l’aorte (dextroposition) 3ème anomalie : La voie de sortie du sang du ventricule droit vers l’artère pulmonaire est rétrécie. Cela empêche le sang de s’écouler normalement du ventricule droit vers l’artère pulmonaire. On parle de sténose pulmonaire 4ème anomalie : Une augmentation anormale de l’épaisseur du ventricule droit appelée hypertrophie ventriculaire droite. En présence de ces quatre problèmes, le flux sanguin pulmonaire est diminué, le ventricule droit s’atrophie et du sang non oxygéné pénètre dans l’aorte par la communication interventriculaire. A la naissance, le bébé est cyanosé (bleu). L’enfant perd facilement des forces au moindre effort. Pleurer, manger ou jouer peut déclencher de l’essoufflement et de violents malaises. Chez les enfants plus âgés et les adultes atteints de la maladie, les symptômes peuvent inclure une fatigue, un essoufflement lors d’activités physiques simples, des étourdissements, des évanouissements et des douleurs thoraciques. Les causes de la tétralogie de Fallot sont encore méconnues mais certains facteurs augmentent le risque de survenue de la maladie comme le diabète sucré, la phénylcétonurie, la consommation excessive d’alcool durant la grossesse et l’utilisation abusive d’acide rétinoïque utilisée dans les produits cosmétiques. Le diagnostic se fait à l’aide d’une échocardiographie, d’une radiographie du thorax, d’un ECG et d’un examen médical durant lequel le médecin entendra un souffle cardiaque. La tétralogie de Fallot est généralement traitée par une ou deux interventions chirurgicales à cœur ouvert. La première se fait le plus souvent dans la première ou la deuxième année de l’enfant. Les parois du septum sont restructurées avec un tissu synthétique et les communications poumon-cœur sont rétablies. Lorsque l’opération est réussie, l’enfant se porte bien et peut mener une vie normale. Quand les obstructions sont graves, l’intervention peut être envisagée plus tôt. L’opération chez les adultes pour qui la tétralogie récidive à l’âge adulte est encore plus délicate. Dans certains cas, un traitement médicamenteux est aussi possible. Il sert à éviter la surcharge de liquide dans le cœur. Malheureusement en Afrique, les populations ont beaucoup de mal à accéder à une prise en charge médicale adéquate. Les interventions chirurgicales sont pratiquées le plus souvent à l’étranger. Les procédures administratives prennent beaucoup de temps que les malades n’ont malheureusement pas ; plusieurs d’entre eux décèdent avant d’être opérés. La prévention de la tétralogie de Fallot n’est pas toujours possible, car les facteurs de risque de la maladie sont encore mal connus. Dans la majorité des cas, la tétralogie de Fallot n’est pas héréditaire. Cependant, les femmes qui ont déjà eu une tétralogie de Fallot ont un risque de 4% d’avoir un enfant atteint. Chez les hommes, le risque est de 2%. En termes de perspectives, les progrès de la médecine ont permis une meilleure prise en charge de la tétralogie de Fallot au fil des ans. Les taux de survie après une intervention chirurgicale pour la maladie ont considérablement augmenté au cours des dernières décennies. De plus, de nouvelles recherches sur les causes de la maladie et sur les options de traitement potentielles sont en cours, ce qui pourrait améliorer encore la prise en charge de la tétralogie de Fallot à l’avenir.